O angioedema hereditário trata-se de uma rara condição genética, com maior prevalência em mulheres. O quadro é caracterizado por edema (inchaço), que não coça, e ocorrem normalmente na face, mãos e pés, genitais e intestino. Em casos mais graves o edema pode ocorrer na glote, aumentando o risco de morte.
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A condição é causada por uma deficiência enzimática inibidora de C1, que resulta na produção excessiva de bradicinina, uma amina vasoativa que provocando extravasamento de líquido dos vasos sanguíneos provocando as crises.
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Normalmente o quadro demonstra os primeiros sinais ainda na infância. As meninas costumam apresentar os sinais primeiro que os meninos devido a diferenças hormonais. Em ambos os casos, o quadro pode ser diagnosticado apenas na idade adulta.
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As crises recorrentes de edema podem ser de caráter deformante e assimétrico. Não possuem relação com urticárias e costumam durar cerca de dois a cinco dias. Nos casos que apresentam edema intestinal, podem ocorrer também dores abdominais intensa.
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Algumas situações aumentam o risco de crises como infecções, traumas, procedimentos cirúrgicos.
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A realização do tratamento adequado tanto preventivo quanto de controle é essencial para evitar agravamento do quadro, internações e morte!
