Angioedema Hereditário (AEH)

O Angioedema Hereditário é uma doença genética, que atinge ambos os sexos, porém é mais prevalente em mulheres. É um problema raro, mas grave, no sistema imunológico principalmente a via de complementos e inibidor de C1.

Angioedema hereditário é uma forma mais rara do angioedema, sem relação direta com alergia. Este tipo de edema pode começar ainda na infância, mais precoce nas meninas e mais tardio nos meninos, por conta do hormônio masculino de estrógeno que protege, mas pode ser diagnosticado na idade adulta.

Clinicamente, o angioedema caracteriza-se por episódios recorrentes de edema subcutâneo ou submucoso, não pruriginoso, deformante e assimétrico, os quais acometem com mais frequência na face, braços, pernas, mãos, pés, genitália e abdome, SEM associação com urticária, com duração entre dois e cinco dias.

Quando afeta o trato digestivo, pode provocar dores abdominais intensas, simulando um abdome agudo, como uma apendicite! O inchaço das vias aéreas ou da garganta é particularmente perigoso, porque pode causar a morte por asfixia.

Alguns sintomas do angioedema hereditário são:

  • Inchaço da pele (sintoma mais comum);
  • Inchaço das mãos e pés;
  • Fadiga;
  • Dor de cabeça;
  • Dores musculares;
  • Formigamento;
  • Dor abdominal (por vezes grave);
  • Náusea e vômito;
  • Rouquidão;
  • Falta de ar;
  • Mudança de humor;
  • Edema laríngeo (emergência médica);
  • Múltiplos sintomas de recorrência.

A causa do angioedema hereditário é devida à baixa produção de uma proteína inibidora de C1, ou C1-INH (Tipo I); ou produção de uma proteína inibidora de C1 defeituosa (Tipo II).

O tipo III, antigamente era relacionado com uma forma dependente de estrogênio, mas hoje sabe-se que que é resultado de mutações no gene do fator de coagulação XII.

Os ataques angioedema hereditário podem ser desencadeados por muitas situações diferentes, incluindo:

  • estresse,
  • ansiedade,
  • infecções,
  • procedimentos cirúrgicos ou odontológicos,
  • atividades físicas com trauma,
  • medicamentos,
  • períodos menstruais,
  • gravidez e outras causas.

Para quem já possui este diagnóstico existe uma associação de pacientes - a ABRANGHE, para melhor auxílio!

Devido à gravidade da doença é importante que diante de alguma suspeita, procurar o alergista/imunologista para que seja feito o diagnóstico correto. Hoje já existem medicações específicas para a prevenção e tratamento!

Consulte o alergista/imunologista 😉

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